Gigantizm — bu bolalik va o‘smirlik davrida, ya'ni suyaklarning o‘sish zonalari (epifizar tog‘aylar) hali yopilmasdan oldin, gipofiz bezining oldingi bo‘lagi tomonidan o‘sish gormoni — somatotrop gormon (STG) ning o‘ta ko‘p miqdorda ishlab chiqarilishi natijasida yuzaga keladigan og‘ir neyroendokrin kasallikdir. Kattalardagi akromegaliyadan farqli o‘laroq, gigantizmda suyaklar bo‘yiga jadal o‘sadi, bu esa bo‘yning patologik darajada (erkaklarda 200 sm, ayollarda 190 sm dan ortiq) baland bo‘lishiga olib keladi. Kasallik nafaqat tashqi ko‘rinish, balki ichki a’zolar, asab va yurak-qon tomir tizimining jiddiy yuklama ostida ishlashi hamda umumiy jismoniy zaiflik bilan xarakterlanadi.
Gigantizm — bu bolalik va o‘smirlik davrida, ya'ni suyaklarning o‘sish zonalari (epifizar tog‘aylar) hali yopilmasdan oldin, gipofiz bezining oldingi bo‘lagi tomonidan o‘sish gormoni — somatotrop gormon (STG) ning o‘ta ko‘p miqdorda ishlab chiqarilishi natijasida yuzaga keladigan og‘ir neyroendokrin kasallikdir. Kattalardagi akromegaliyadan farqli o‘laroq, gigantizmda suyaklar bo‘yiga jadal o‘sadi, bu esa bo‘yning patologik darajada (erkaklarda 200 sm, ayollarda 190 sm dan ortiq) baland bo‘lishiga olib keladi. Kasallik nafaqat tashqi ko‘rinish, balki ichki a’zolar, asab va yurak-qon tomir tizimining jiddiy yuklama ostida ishlashi hamda umumiy jismoniy zaiflik bilan xarakterlanadi.
Gigantizm kasalligi qanday diagnostika qilinadi?
Laboratoriya tahlillari: Qonda IFR-1 (insulinga o‘xshash o‘sish faktori-1) va ertalabki STG darajasi tekshiriladi (ikkalasi ham me'yordan ancha yuqori bo'ladi). Glyukoza bilan stimulyatsiya testi: Bemorga glyukoza eritmasi ichirilgandan so‘ng o‘sish gormoni o‘lchanadi. Sog‘lom bolada STG darajasi pasayadi, gigantizmda esa u o‘zgarmaydi yoki battar ko‘tariladi. Bosh miya MRT (kontrastli) tekshiruvi: Gipofiz adenomasini vizual ko‘rish, uning o‘lchami va atrofdagi miya to‘qimalariga ta’sirini baholash uchun o‘tkaziladi. Rentgenografiya: Suyaklarning "skelet yoshi"ni va o‘sish zonalari holatini aniqlash uchun qo‘l panjasi rentgen qilinadi.
Gigantizm kasalligining simptomlari qanday?
Bo'yning o'ta tez o'sishi: Bolaning bo'yi o'z tengdoshlariga qaraganda keskin va tez o'sib ketadi, yillik o'sish sur'ati me'yordan bir necha baravar yuqori bo'ladi. Jismoniy zaiflik va tez charchash: Bo'yning tez o'sishiga mushaklar va qon tomirlar ulgurmaydi, natijada bolada doimiy holsizlik, mushak zaifligi va tez charchash kuzatiladi. Nevrologik buzilishlar: Tez-tez takrorlanuvchi kuchli bosh og'riqlari, ko'z xiralashishi, bosh aylanishi, diqqatni jamlay olmaslik. Suyak va bo'g'imlar muammolari: Bo'g'imlardagi og'riqlar, umurtqa pog'onasining qiyshayishi (skolioz, kifoz), qo'l va oyoq panjalarining nomutanosib ravishda kattalashishi. Jinsiy rivojlanishning kechikishi: Ko'p hollarda gigantizm bilan og'rigan o'smirlarda jinsiy balog'atga etish kechikadi yoki umuman yuz bermaydi (infantilizm).
Gigantizm kasalligining sabablari qanday?
Gipofiz adenomasi (somatotropinoma): Holatlarning mutloq ko‘p qismida gipofiz bezining o‘sish gormonini nazoratsiz ishlab chiqaruvchi xavfsiz (yaxshi sifatli) o‘smasi sabab bo‘ladi.Neyroinfeksiyalar va jarohatlar: Bolalik yoshida o‘tkazilgan og‘ir miya infeksiyalari (meningit, ensefalit), bosh miya jarohatlari yoki umumiy intoksikatsiyalar gipotalamo-gipofizar tizim ishini buzib, STG ishlab chiqarilishini stimullashi mumkin. Genetik sindromlar: Ba'zi irsiy kasalliklar, jumladan, 1-tip ko‘plab endokrin neoplaziya (MEN-1), Makkun-Albright sindromi yoki Carney kompleksi gipofizda o‘sma paydo bo‘lishiga va gigantizm rivojlanishiga olib keladi.
Gigantizm kasalligining asoratlari qanday?
Yurak-qon tomir patologiyalari: Yurak mushagining haddan tashqari kattalashishi (kardiomegaliya), arterial gipertoniya va o'smirlik yoshidayoq rivojlanuvchi o'tkir yurak yetishmovchiligi. Moddalar almashinuvi buzilishi: Somatotrop gormonning insulin faolligini bloklashi oqibatida yuzaga keladigan og'ir qandli diabet kasalligi.Tayanch-harakat tizimi nogironligi: Umurtqa pog'onasining og'ir deformatsiyalari, bo'g'imlar emirilishi va tez-tez sodir bo'ladigan suyak sinishlari. Jinsiy tizim disfunksiyasi: Bepushtlik, jinsiy a'zolarning rivojlanmay qolishi va balog'at yoshidagi gormonal muvozanatning butunlay buzilishi.
Gigantizm kasalligining bosqichlari qanday?
Boshlang'ich (latent) bosqich: Bola tengdoshlaridan biroz balandroq bo'ladi, tana a'zolari mutanosib o'sadi, ammo gormon tahlillarida STG ortishi boshlangan bo'ladi. Faol o'sish bosqichi (gipertrofik): Bo'yning o'ta jadal va nomutanosib o'sishi kuzatiladi. Aynan shu davrda o'smirlik gigantizmi belgilari, jismoniy zaiflik va birinchi asab tizimi shikoyatlari yaqqol yuzaga chiqadi. Akromegalik o'tish bosqichi: O'sish zonalari (epifizar tog'aylar) suyaklanib, yopilgandan so'ng, bo'y o'sishi to'xtaydi, biroq dori bilan jilovlanmasa, kasallik akromegaliyaga aylanadi — yuz suyaklari, burun, jag' va ichki a'zolar ko'ndalangiga o'sa boshlaydi. Kaxektik (yakuniy) bosqich: O'smaning gipofizni to'liq emirishidan kelib chiqadigan gormonal yetishmovchilik, tana zaxiralarining tugashi, yurak va o'pka yetishmovchiligi bilan xarakterlanuvchi terminal bosqich.
Gigantizm kasalligi qanday davolanadi?
Dori-darmon terapiyasi: O'rinbosar dori vositalari sifatida somatostatin analoglari (Oktreotid, Lanreotid) o'sish gormoni ishlab chiqarilishini bloklaydi. Shuningdek, jinsiy balog'atni va o'sish zonalarining yopilishini tezlashtirish uchun jinsiy gormonlar (testosteron yoki estrogenlar) buyuriladi. Neyroxirurgik usul: Agar gigantizmga gipofiz adenomasi sabab bo'lsa va u atrofdagi to'qimalarni (ayniqsa ko'ruv nervlarini) siqib qo'ysa, o'sma burun orqali mikroxirurgik yo'l bilan olib tashlanadi. Nur terapiyasi (radioterapiya): Operatsiyadan keyingi asoratlarni kamaytirish yoki dori ta'sir qilmaganda o'smani stereotaksik nurlantirish ("Gamma-pichoq") qo'llaniladi.
Gigantizm kasalligining profilaktikasi
Bolaning bo'yi o'sish sur'atlarini muntazam nazorat qilish: Agar bola bir yil ichida tengdoshlariga qaraganda haddan tashqari baland bo'lib ketsa, darhol bolalar endokrinologiga murojaat qilish zarur.Neyroinfeksiyalar va jarohatlarni to'g'ri davolash: Bosh miya jarohatlari yoki og'ir infeksiyalardan so'ng bolani nevrolog va endokrinolog nazoratida ushlab turish lozim.
Davolash narxlari
Asosiy va qo‘shimcha tibbiy xizmatlar
Yo‘nalishlar bo‘yicha narxlar
Asosiy xizmatlarBirlamchi va standart muolajalar
Davlat kasalhonalarida 10 mln dan 20 mln so'mgacha