Gipofizar karlikovust (gipofizar nanizm yoki o‘sish gormoni tanqisligi) — bu gipofiz bezining oldingi bo‘lagi tomonidan o‘sish gormoni — somatotrop gormon (STG) ning yetarli miqdorda ishlab chiqarilmasligi natijasida yuzaga keladigan, bo‘y va jismoniy rivojlanishning keskin orqada qolishi bilan xarakterlanadigan og‘ir endokrin kasallikdir. Kasallik bolalik davrida namoyon bo‘ladi. Erkaklarda bo‘yning 130 sm dan, ayollarda esa 120 sm dan past bo‘lishi nanizm (pakanalik) hisoblanadi. Bunda tana a’zolarining nisbatlari (proporsiyalari) odatda to‘g‘ri saqlanib qoladi, biroq suyaklanish jarayonlari va jinsiy a’zolarning rivojlanishi juda sekin kechadi.
5 shifokorlar
4 klinikalar
Doktorlar, davolaydigan KARLIKOVUST GIPOFIZARNAYA TOSHKENTDA
Gipofizar karlikovust (gipofizar nanizm yoki o‘sish gormoni tanqisligi) — bu gipofiz bezining oldingi bo‘lagi tomonidan o‘sish gormoni — somatotrop gormon (STG) ning yetarli miqdorda ishlab chiqarilmasligi natijasida yuzaga keladigan, bo‘y va jismoniy rivojlanishning keskin orqada qolishi bilan xarakterlanadigan og‘ir endokrin kasallikdir. Kasallik bolalik davrida namoyon bo‘ladi. Erkaklarda bo‘yning 130 sm dan, ayollarda esa 120 sm dan past bo‘lishi nanizm (pakanalik) hisoblanadi. Bunda tana a’zolarining nisbatlari (proporsiyalari) odatda to‘g‘ri saqlanib qoladi, biroq suyaklanish jarayonlari va jinsiy a’zolarning rivojlanishi juda sekin kechadi.
Gipofizar karlikovust kasalligi qanday diagnostika qilinadi?
Antropometriya: Bolaning bo'yi o'sish sur'atlarini maxsus foizli (sentil) jadvallar orqali doimiy baholash. Gormonal tahlillar: Qonda bazal STG va IFR-1 (insulinga o'xshash o'sish faktori-1) miqdori o'lchanadi. Stimulyatsion testlar (eng muhim tahlil): STG sekretsiyasini qo'zg'atuvchi dorilar (insulin, klonidin yoki arginin) yuborilib, gormon darajasi o'lchanadi. Haqiqiy nanizmda gormon darajasi ko'tarilmaydi.
Qo'l panjasi rentgenografiyasi: "Skelet yoshi"ni aniqlash va o'sish zonalarining holatini (ochiq yoki yopiqligini) bilish uchun o'tkaziladi. Bosh miya MRT tekshiruvi: Gipofiz o'lchamini baholash va uning sohasidagi o'smalarni istisno qilish uchun kontrast modda bilan o'tkaziladi.
Bo'y o'sishining keskin orqada qolishi: Bola yiliga me'yordagi 7-8 sm o'rniga atigi 1-3 sm o'sadi. Tana mutanosibligining saqlanishi (proporsionallik): Oyoq-qo'llar va bosh tanaga nisbatan mos ravishda kichik bo'ladi, ammo bolalarga xos tana tuzilishi kattalarda ham saqlanib qoladi (qo'g'irchoqsimon yuz). Teri va mushaklar holati: Teri yupqa, quruq va nimjon bo'ladi. Mushaklar kuchsiz rivojlanadi, umumiy jismoniy holsizlik kuzatiladi. Jinsiy balog'atga yetmaslik (infantilizm): Jinsiy a'zolar o'smaydi, ikkilamchi jinsiy belgilar (tana tuklari, ovoz o'zgarishi, qizlarda hayz) rivojlanmaydi. Intellektual holat: Ko'p hollarda bemorlarning aqliy rivojlanishi me'yorda saqlanib qoladi, biroq ba'zi ruhiy infantilizm (bolalarcha xulq-atvor) kuzatilishi mumkin.
Genetik mutatsiyalar: STG sintezi yoki uning retseptorlari ishiga javob beruvchi genlarning irsiy va tug'ma nuqsonlari.
Organik shikastlanishlar: Gipofiz yoki gipotalamus sohasining tug'ma nuqsonlari, homiladorlik davridagi patologiyalar yoki tug'ruq jarohatlari (asfiksiya, asboblar qo'llash). O'smalar: Bosh miya va gipofiz atrofidagi yaxshi yoki xavfli o'smalar (masalan, kraniofaringioma) gipofiz to'qimasini siqib qo'yishi. Neyroinfeksiyalar va jarohatlar: Erta bolalikda o'tkazilgan meningit, ensefalit, toksoplazmoz yoki bosh miya shikastlanishlari.
Gipofizar kaxeksiya (organizmning so'nishi): Boshqa gipofiz gormonlarining ham yetishmovchiligi qo'shilganda tana a'zolari to'liq faoliyatdan to'xtaydi. Yurak va o'pka muammolari: Yurak kichik va nimjon bo'lib qoladi, jismoniy yuklamalarga chiday olmaydi, arterial gipotoniya rivojlanadi.
Bepushtlik: Jinsiy tizim yetishmovchiligi tufayli bemorlar farzand ko'rish qobiliyatiga ega bo'lmaydi. Psixologik muammolar: Kichik bo'y tufayli yuzaga keladigan og'ir depressiya, jamiyatga moslasha olmaslik (sotsial dezadaptatsiya).
Kompensatsiyalangan (yashirin) bosqich: Bola hayotining birinchi o'n ikki oyligida bo'y yetishmovchiligi deyarli sezilmaydi, tahlillarda esa STG gormoni tanqisligi faqat boshlanayotgan bo'ladi. Subkompensatsiyalangan (faol namoyon bo'lish) bosqich: Bola 3-5 yoshga to'lganda bo'y o'sishining orqada qolishi yaqqol ko'rinadi, suyak yoshi orqada qoladi va jismoniy zaiflik kuchayadi. Dekompensatsiyalangan (yakuniy) bosqich: Voyaga yetgan davrda davolanmagan bemorlarda bo'y o'smay qoladi, o'sish zonalari qisman yoki to'liq yopiladi, jinsiy a'zolarning rivojlanmasligi va terining erta qarishi (gerodermiya) kuzatiladi.
Gipofizar karlikovust kasalligi qanday davolanadi?
Somatotrop gormon (O'sish gormoni): Davolashning asosi — sintetik o'sish gormoni (masalan, Somatropin) preparatlarini har kuni teri ostiga inyeksiya qilishdir. Davolash o'sish zonalari yopilguncha (16-18 yoshgacha) davom ettiriladi.
Jinsiy gormonlar bilan davolash: O'smirlik davrida jinsiy balog'atga yetishni ta'minlash uchun o'g'il bolalarga androgenlar, qiz bolalarga estrogenlar va progestinlar buyuriladi (faqat o'sish zonalari qisman barqarorlashgandan so'ng).Anabolik steroidlar: Suyak o'sishi va mushaklar rivojlanishini rag'batlantirish uchun qo'llaniladi.Qo'shimcha terapiya: Qalqonsimon bez gormonlari yetishmovchiligi bo'lsa — L-tiroksin preparatlari qo'shiladi.
Sog'lom homiladorlik: Onaning homiladorlik paytida infeksiyalardan himoyalanishi, jarohat olmasligi va tug'ruq jarayonini to'g'ri rejalashtirish.Erta skrining: Agar bolaning o'sishi 2 yoshdan keyin sezilarli darajada sekinlashsa, vaqtni boy bermay endokrinologga murojaat qilish. Davolash qanchalik erta boshlansa, yakuniy natija (normal bo'y) shunchalik yaxshi bo'ladi.
Davolash narxlari
Asosiy va qo‘shimcha tibbiy xizmatlar
Yo‘nalishlar bo‘yicha narxlar
Asosiy xizmatlarBirlamchi va standart muolajalar
Davlat kasalhonalarida 2 mln dan 3,5 mln so'mgacha