MIOPATIYA

Proksimal mushaklar kuchsizligi: Holsizlik birinchi navbatda tanaga yaqin joylashgan mushaklarda (yelka va chanoq-son mushaklarida) boshlanadi. Bemorga stuldan turish, zinadan ko‘tarilish ("o‘rdaksimon yurish") qiyin bo‘ladi. Mushaklar atrofiyasi: Vaqt o‘tishi bilan mushaklar hajmi kichrayadi, qo‘l va oyoqlar ingichkalashib, ozib ketadi. Mushak tonusining pasayishi: Mushaklar yumshab, elastikligini yo‘qotadi (gipotoniya). Pay reflekslarining susayishi: Shifokor bolg‘acha bilan urganda mushaklarning javob reaksiyasi juda sust bo‘ladi yoki butunlay yo‘qoladi. Tez charchash: Ozgina jismoniy harakat ham mushaklarda kuchli toliqish va og‘riq keltirib chiqaradi.

Irsiy miopatiyalar: DNK darajasidagi genetik mutatsiyalar sabab bo‘ladi. Bunga mushak hujayrasi qobig‘ini ushlab turuvchi oqsillar (masalan, distrofin) yoki fermentlar sintezining buzilishi kiradi. Orttirilgan miopatiyalar: Endokrin kasalliklar (qalqonsimon bez patologiyalari, Itsenko-Kushing sindromi). Moddalar almashinuvi va kalsiy, kaliy yetishmovchiligi. Toksik omillar (alkogolizim, ayrim dorilar, masalan, statinlar yoki gormonlarni uzoq qabul qilish). Surunkali infeksiyalar va immun tizimi buzilishlari.

Harakatning to‘liq cheklanishi: Mushaklar kuchsizligi oqibatida bemorning o‘zi mustaqil yura olmay qolishi (nogironlik aravachasiga muhtojlik). Nafas yetishmovchiligi: Qovurg‘alararo va diafragma mushaklari zaiflashganda o‘pka yaxshi ishlamaydi, bu esa pnevmoniyaga sabab bo‘ladi. Kardiomiopatiya: Ko‘pgina miopatiyalarda yurak mushagi ham shikastlanadi va yurak ritmi buzilishlari yoki yetishmovchiligi kelib chiqadi. Skelet deformatsiyalari: Umurtqa pog‘onasining qiyshayishi (skolioz) va bo‘g‘imlarning qotib qolishi (kontrakturalar).

Miopatiya rivojlanishi odatda mushak tolalarida moddalar almashinuvi buzilishi yoki ularning shikastlanishi bilan boshlanadi. Dastlab mushaklarda tez charchash, jismoniy zo‘riqish vaqtida holsizlik va yengil noqulaylik kuzatiladi. Vaqt o‘tishi bilan mushak tolalarining zararlanishi kuchayib, mushak kuchi asta-sekin kamayadi, bemorda yurish, zinadan chiqish, o‘tirgan joydan turish kabi oddiy harakatlarni bajarish qiyinlashadi. Keyingi bosqichda mushaklarda atrofik o‘zgarishlar rivojlanadi, ya'ni mushak hajmi kichrayadi va harakat faoliyati sezilarli darajada cheklanadi. Kasallikning og‘ir bosqichida esa mushak kuchsizligi keskin kuchayib, ayrim bemorlarda nafas olish va yutish mushaklari ham zararlanadi, natijada bemorning mustaqil harakatlanish qobiliyati sezilarli darajada kamayadi yoki yo‘qoladi.

Etiotrop davo (Sababini yo‘qotish): Orttirilgan turlarida asosiy kasallik davolanadi (gormonlar muvozanatga keltiriladi, toksik dorilar to‘xtatiladi). Medikamentoz quvvatlovchi davo: Mushaklardagi metabolizmni (moddalar almashinuvini) yaxshilash uchun ATF, B guruh vitaminlari, kofaktorlar, aminokislotalar va E vitamini buyuriladi. Irsiy shakllarida gormonlar (gukokortikoidlar) yoki zamonaviy gen terapiyasi qo‘llaniladi. Reabilitatsiya: Davolash jismoniy tarbiyasi (DJT), yengil massaj, suzish, mushaklar cho‘zilib qolishining (kontrakturalarning) oldini oluvchi ortopedik moslamalar.

Irsiy turlari uchun: Oilada miopatiya bilan og‘rigan bemorlar bo‘lsa, farzand ko‘rishdan avval tibbiy-genetik maslahat olish va homiladorlik davrida skrining tekshiruvlaridan o‘tish. Orttirilgan turlari uchun: Endokrin kasalliklarni vaqtida davolash, dori vositalarini (ayniqsa gormonlar va statinlarni) shifokor nazoratisiz uzoq ichmaslik, sog‘lom turmush tarzi.