ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ В ТАШКЕНТЕ

Резкая задержка роста: Темпы годового прироста составляют всего 1–3 см вместо положенных 7–8 см. Пропорциональное телосложение: Конечности и туловище уменьшены гармонично, но сохраняется детское телосложение во взрослом возрасте («кукольное лицо»).Состояние кожи и мышц:Кожа тонкая, бледная, сухая, склонна к ранним морщинам. Мышечная система развита слабо. Половой инфантилизм: Выраженное недоразвитие половых органов, отсутствие вторичных половых признаков во взрослом возрасте. Интеллектуальное развитие: Психическое развитие и интеллект в большинстве случаев остаются полностью сохранными, хотя может наблюдаться некоторый психический инфантилизм (детское поведение).

Генетические мутации: Наследственные или врожденные дефекты генов, отвечающих за синтез гормона роста или чувствительность к нему рецепторов. Органические повреждения: Врожденные аномалии развития гипоталамо-гипофизарной области, гипоксия плода в родах или родовые травмы. Опухоли ЦНС: Опухоли головного мозга, сдавливающие ткань гипофиза (чаще всего краниофарингиома). Нейроинфекции и травмы: Перенесенные в раннем детстве менингит, энцефалит, токсоплазмоз или черепно-мозговые травмы.

Пангипопитуитаризм (полигормональная недостаточность): Присоединение дефицита других гормонов гипофиза (ТТГ, АКТГ), ведущее к истощению организма. Кардиоваскулярная слабость: Недоразвитие миокарда, стойкое снижение артериального давления, непереносимость минимальных физических нагрузок. Бесплодие: Глубокое недоразвитие половой системы делает невозможным продолжение рода. Психосоциальная дезадаптация: Выраженная депрессия, комплексы и социофобия, связанные с экстремально низким ростом.

Компенсированная (скрытая) стадия: Проявляется на первом году жизни. Отставание в росте клинически незаметно, но в крови уже отмечаются признаки дефицита гормона роста. Субкомпенсированная стадия: В возрасте 3–5 лет отставание в росте становится очевидным, задерживается костный возраст, нарастает общая физическая задержка. Декомпенсированная стадия: Во взрослом возрасте без лечения зоны роста закрываются, рост окончательно останавливается на низких цифрах, выражены половой инфантилизм и преждевременное старение кожи (геродермия).

Препараты гормона роста (Соматропин): Ежедневные подкожные инъекции рекомбинантного гормона роста человека. Лечение проводится непрерывно до закрытия зон роста в костях (до 16–18 лет). Коррекция полового развития: В подростковом возрасте назначаются половые гормоны (андрогены — мальчикам, эстрогены и прогестерон — девочкам) для стимуляции полового созревания. Анаболические стероиды: Используются для стимуляции синтеза белка, роста мышечной и костной ткани. Сопутствующая терапия: При сопутствующем дефиците тиреоидных гормонов назначается левотироксин (L-тироксин).

Бережное ведение беременности и родов: Предотвращение внутриутробных инфекций, травм плода и асфиксии в родах.Раннее выявление задержки роста: Регулярное измерение параметров ребенка. Начало терапии соматропином в раннем детстве (до 4–5 лет) гарантирует достижение нормального социально приемлемого роста во взрослом возрасте.