Болезнь Иценко — Кушинга — это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное развитием доброкачественной опухоли (аденомы) гипофиза головного мозга. Эта опухоль вырабатывает избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует кору надпочечников к чрезмерной секреции гормона кортизола (главного гормона стресса). Хронический избыток кортизола приводит к грубым нарушениям всех видов обмена веществ (белкового, жирового, углеводного и минерального) во всем организме
5 врачей
4 клиник
Врачи, лечащие БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО — КУШИНГА В ТАШКЕНТЕ
Болезнь Иценко — Кушинга — это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное развитием доброкачественной опухоли (аденомы) гипофиза головного мозга. Эта опухоль вырабатывает избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует кору надпочечников к чрезмерной секреции гормона кортизола (главного гормона стресса). Хронический избыток кортизола приводит к грубым нарушениям всех видов обмена веществ (белкового, жирового, углеводного и минерального) во всем организме
Как диагностировать болезнь Иценко — Кушинга?
Оценка уровня кортизола: Определение уровня свободного кортизола в суточной моче или уровня кортизола в слюне, собранной в поздние вечерние часы (около 23:00). Малая и большая дексаметазоновые пробы: Специальные фармакологические тесты для оценки подавления коры надпочечников под действием синтетических гормонов. Определение уровня АКТГ в крови: Оценка концентрации гормона гипофиза и нарушение его суточного ритма выделения. МРТ головного мозга с контрастированием: Золотой стандарт для визуализации аденомы гипофиза, позволяющий выявить даже мельчайшие микроаденомы. КТ надпочечников: Проводится для оценки состояния надпочечников, которые при болезни Иценко — Кушинга обычно диффузно увеличены с обеих сторон. Дополнительные исследования: Суточное мониторирование артериального давления, биохимический анализ крови на сахар (глюкозу) и денситометрия костей.
Какие симптомы болезни Иценко — Кушинга?
Диспластическое ожирение: Характерное перераспределение жира — жировые отложения в области лица («лунообразное лицо»), шеи («горбик зубра»), груди и живота при истонченных, худых конечностях. Изменения кожи: Кожа становится сухой, тонкой («пергаментной»), легко травмируется. Появляются широкие багрово-фиолетовые полосы растяжения (стрии) на животе, бедрах и плечах. Характерны угревая сыпь и кровоподтеки при малейшем контакте. Мышечная и костная слабость: Мышечная атрофия (пациенту трудно встать со стула), выраженный остеопороз, который приводит к переломам ребер и позвонков. Артериальная гипертензия: Стойкое и плохо поддающееся терапии повышение давления, нагрузка на сердце. Нарушения половой сферы: У женщин — прекращение или сбои менструального цикла, бесплодие, избыточный рост волос на лице и теле (гирсутизм). У мужчин — снижение потенции. Психоэмоциональные расстройства: Частые перепады настроения, депрессия, тревожность, расстройства сна и кушингоидные психозы
Каковы причины болезни Иценко — Кушинга?
Аденома гипофиза: Более чем в 85% случаев выявляется микроаденома (доброкачественная опухоль размером менее 10 мм) или макроаденома передней доли гипофиза. Дисфункция гипоталамуса: Избыточная продукция кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ) гипоталамусом, что заставляет гипофиз вырабатывать слишком много АКТГ. Генетическая предрасположенность: В редких случаях заболевание может быть ассоциировано с наследственными синдромами (например, синдромом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа — МЭН-1). Внешние провоцирующие факторы: Черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (менингиты, энцефалиты), перенесенная тяжелая беременность или сильный психический стресс.
Какие осложнения болезни Иценко — Кушинга?
Инфаркт миокарда и инсульт: Возникают из-за тяжелой неконтролируемой гипертонии и раннего развития атеросклероза сосудов. Стероидный сахарный диабет: Нарушение углеводного обмена вследствие противодействия кортизола действию инсулина. Сепсис и тяжелые инфекции: Выраженное подавление иммунитета (иммунодефицит) приводит к тому, что обычная инфекция быстро перерастает в пневмонию или заражение крови. Компрессионные переломы позвоночника: В результате тяжелого остеопороза позвонки могут разрушаться при обычной ходьбе, вызывая защемление спинного мозга и паралич.
Какие стадии болезни Иценко — Кушинга?
Легкая стадия: Симптомы выражены умеренно, некоторые специфические изменения (например, остеопороз или тяжелая гипертония) отсутствуют.
Средней тяжести стадия: Наблюдается полный спектр клинических проявлений (ожирение, стрии, мышечная слабость, стойкое повышение давления), но без выраженной деструкции костей и инвалидности.
Тяжелая стадия: Пациент теряет способность к самообслуживанию. Характеризуется тяжелым остеопорозом с множественными переломами, развитием сахарного диабета («стероидного»), сердечной и почечной недостаточностью, а также выраженными психическими расстройствами
Как лечить болезнь Иценко — Кушинга?
Хирургическое удаление аденомы гипофиза: Основной и наиболее эффективный метод. Операция чаще всего проводится через носовой ход (транссфеноидальное удаление). В случае успеха ремиссия наступает у 80-90% пациентов. Лучевая терапия: Применяется в качестве альтернативы операции или при невозможности полного удаления опухоли. Используются передовые методы радиохирургии (Гамма-нож, Протонная терапия).
Медикаментозное лечение: Назначение препаратов, блокирующих синтез кортизола в надпочечниках (Кетоконазол, Метирапон), или средств, подавляющих выработку АКТГ гипофизом. Двусторонняя адреналэктомия: В крайне тяжелых, резистентных к другим видам терапии случаях проводят удаление обоих надпочечников, после чего пациенту требуется пожизненная заместительная гормонотерапия.
Профилактика болезни Иценко — Кушинга
Профилактика нейроинфекций и травм: Бережное отношение к здоровью, своевременное лечение инфекций головного мозга и черепно-мозговых травм.
Своевременное обращение к врачу: При быстром немотивированном наборе веса, изменении цвета кожи, появлении стрий или стойкой гипертонии необходимо незамедлительно обследоваться у эндокринолога.
Исключение бесконтрольного приема гормонов: Избегать самоназначения глюкокортикоидных препаратов (таких как преднизолон, дексаметазон), в том числе мазей и капель на их основе, способных спровоцировать медикаментозный синдром Кушинга.