Акромегалия — это тяжелое нейроэндокринное заболевание, вызванное избыточной секрецией соматотропного гормона (СТГ, гормона роста) передней долей гипофиза. Поскольку у взрослых зоны роста костей уже закрыты, они не растут в высоту, но происходит диспропорциональный рост мягких тканей, костей (в ширину) и внутренних органов, а также развиваются тяжелые метаболические нарушения. Заболевание обычно развивается в возрасте от 20 до 40 лет и протекает крайне медленно и незаметно на протяжении многих лет. Избыток гормона роста в детском возрасте приводит к гигантизму.
Акромегалия — это тяжелое нейроэндокринное заболевание, вызванное избыточной секрецией соматотропного гормона (СТГ, гормона роста) передней долей гипофиза. Поскольку у взрослых зоны роста костей уже закрыты, они не растут в высоту, но происходит диспропорциональный рост мягких тканей, костей (в ширину) и внутренних органов, а также развиваются тяжелые метаболические нарушения. Заболевание обычно развивается в возрасте от 20 до 40 лет и протекает крайне медленно и незаметно на протяжении многих лет. Избыток гормона роста в детском возрасте приводит к гигантизму.
Как диагностировать акромегалию?
Определение ИФР-1 (Инсулиноподобного фактора роста-1): Самый чувствительный маркер. Его уровень стабилен в течение суток в отличие от СТГ. Оральный глюкозотолерантный тест: Измерение уровня СТГ после нагрузки глюкозой (перорально). У здоровых людей уровень СТГ падает, при акромегалии подавления гормона не происходит. МРТ головного мозга с контрастированием (или КТ): Позволяет детально рассмотреть размеры, контуры и локализацию аденомы гипофиза. Офтальмологическое обследование: Оценка полей зрения (периметрия), так как опухоль больших размеров сдавливает зрительный перекрест (хиазму).
Какие симптомы акромегалии?
Изменения внешности: Укрупнение носа, губ, ушей, скул и надбровных дуг. Выдвижение вперед нижней челюсти (прогнатизм), увеличение промежутков между зубами, утолщение языка (макроглоссия). Рост конечностей: Увеличение размера кистей рук и стоп — пациенты часто отмечают, что им становится мала обувь, перчатки или кольца. Изменения кожи: Кожа становится толстой, жирной, покрывается глубокими складками. Отмечается обильное потоотделение с неприятным запахом. Системные жалобы: Боли в суставах, огрубение голоса (из-за утолщения голосовых связок), хроническая усталость, ночное апноэ (остановка дыхания во сне).
Неврологические симптомы: Частые головные боли, сужение полей зрения и онемение пальцев рук (синдром запястного канала).
Каковы причины акромегалии?
Аденома гипофиза (соматотропинома): В 95-98% случаев причиной является доброкачественная опухоль гипофиза, которая бесконтрольно продуцирует гормон роста. Генетические мутации и синдромы: Некоторые наследственные патологии, такие как синдром множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН-1) или синдром МакКьюна-Олбрайта, повышают риск опухоли. Эктопические опухоли (крайне редко): Опухоли внегипофизарной локализации (например, в легких, поджелудочной железе или кишечнике), вырабатывающие СТГ или соматолиберин (гормон, стимулирующий выработку СТГ).
Какие осложнения акромегалии?
Сердечно-сосудистые осложнения: Выраженная артериальная гипертония, кардиомегалия (патологическое увеличение сердца), застойная сердечная недостаточность и инфаркты.Метаболические осложнения: Вторичный сахарный диабет, резистентный к стандартной терапии, и многоузловой зоб щитовидной железы. Опорно-двигательный аппарат: Тяжелый деформирующий остеоартроз, кифосколиоз, деформации суставов и частые переломы позвоночника.
Онкологические риски: Образование множественных полипов в толстом кишечнике и высокий риск развития колоректального рака.
Какие стадии акромегалии?
Стадия преакромегалии: Самые ранние проявления, выраженные слабо. Обнаруживается случайно по высокому уровню СТГ или при МРТ головного мозга по другому поводу. Гипертрофическая стадия: Характеризуется яркой клинической картиной — выраженным увеличением костей, мягких тканей, изменением лица и увеличением внутренних органов.
Опухолевая стадия: На первый план выходят симптомы сдавления опухолью окружающих тканей головного мозга (сильные головные боли, сужение полей зрения, офтальмологические нарушения). Стадия кахексии: Конечная стадия истощения организма, обусловленная тотальным разрушением гипофиза опухолью (пангипопитуитаризм) и тяжелыми полиорганными изменениями.
Как лечить акромегалию?
Нейрохирургическое удаление опухоли (золотой стандарт): Малоинвазивная трансназальная (через нос) операция по удалению аденомы гипофиза. При небольших размерах опухоли полное излечение достигается более чем в 80% случаев. Медикаментозная терапия: Применяется при невозможности операции или сохранении высокого уровня гормонов после неё. Назначают аналоги соматостатина (Октреотид, Ланреотид) длительного действия и антагонисты рецепторов гормона роста (Пегвисомант). Лучевая терапия (радиохирургия): Применение высокоточного облучения («Гамма-нож») для разрушения остатков опухоли, если хирургическое и лекарственное лечение не дали полного эффекта.
Профилактика акромегалии
Раннее выявление: Внимательное отношение к изменениям своей внешности, размеров обуви, головным болям — при появлении подобных симптомов необходима консультация эндокринолога.Диспансерное наблюдение: Пациенты после лечения должны пожизненно находиться на учете у эндокринолога, контролировать уровень ИФР-1, проходить контрольные МРТ головного мозга и регулярно делать колоноскопию для исключения полипов.