Феохромоцитома — это гормонально активная опухоль, развивающаяся в основном из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников. Эта опухоль вырабатывает избыточное количество катехоламинов (адреналина, норадреналина и частично дофамина) и периодически или постоянно выбрасывает их в кровь. Избыток этих гормонов стресса приводит к резкому, угрожающему жизни повышению артериального давления, учащению сердцебиения и тяжелым метаболическим нарушениям. В большинстве случаев опухоль доброкачественная, однако вызываемые ею осложнения смертельно опасны.
Феохромоцитома — это гормонально активная опухоль, развивающаяся в основном из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников. Эта опухоль вырабатывает избыточное количество катехоламинов (адреналина, норадреналина и частично дофамина) и периодически или постоянно выбрасывает их в кровь. Избыток этих гормонов стресса приводит к резкому, угрожающему жизни повышению артериального давления, учащению сердцебиения и тяжелым метаболическим нарушениям. В большинстве случаев опухоль доброкачественная, однако вызываемые ею осложнения смертельно опасны.
Как диагностировать феохромоцитому?
Лабораторная диагностика (наиболее точный метод): Измерение уровня свободных метанефринов и норметанефринов (продуктов распада катехоламинов) в плазме крови или в суточной моче. Этот тест обладает чувствительностью около 98%. Инструментальная диагностика: Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) надпочечников для визуализации опухоли, оценки её размеров и структуры. Радионуклидная диагностика: Сцинтиграфия с MIBG (метайодбензилгуанидином) или ПЭТ-КТ используются для поиска вненадпочечниковых опухолей (параганглиом) и выявления метастазов.
Какие симптомы феохромоцитомы?
Классическая триада симптомов: Интенсивная головная боль, выраженное сердцебиение (тахикардия) и проливной пот (особенно во время приступов). Резкие скачки артериального давления: Внезапное повышение давления до критических цифр (200–250 мм рт. ст.), сопровождающееся паникой, чувством страха смерти, внутренней дрожью, бледностью кожи, тошнотой и болями в животе или груди. Симптомы в межприступный период: Постоянная слабость, потеря веса при сохраненном аппетите (из-за ускорения обмена веществ), повышение уровня сахара в крови (вторичный диабет) и склонность к запорам.
Каковы причины феохромоцитомы?
Наследственная (генетическая) предрасположенность: Около 30–40% случаев связаны с наследственными генетическими дефектами и семейными синдромами. К ним относятся синдром множественной эндокринной неоплазии 2-го типа (МЭН 2А и МЭН 2Б), болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1-го типа) и синдром фон Хиппеля-Линдау (VHL). Спорадические (случайные) мутации: В остальных 60–70% случаев опухоль развивается спонтанно из-за случайных генетических поломок в течение жизни и не прослеживается у родственников
Какие осложнения феохромоцитомы?
Сердечно-сосудистые и мозговые катастрофы: Острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт), инфаркт миокарда, тяжелые нарушения ритма сердца (мерцательная аритмия) и отек легких.Катехоламиновый шок: Неуправляемая гемодинамика, когда критически высокое давление резко сменяется тяжелым шоком и падением давления из-за истощения сосудистого тонуса.
Органы зрения и почки: Кровоизлияние в сетчатку глаза с потерей зрения, а также развитие острой почечной недостаточности на фоне спазма почечных артерий.
Какие стадии феохромоцитомы?
Пароксизмальная форма: Самый частый вариант течения. В межприступный период давление остается абсолютно нормальным, но во время криза резко возрастает до критических значений. Персистирующая (постоянная) форма: Давление стабильно повышено всегда (имитируя обычную гипертонию), но на этом фоне периодически наслаиваются типичные тяжелые катехоламиновые кризы. Смешанная форма: Характеризуется сочетанием постоянно высокого артериального давления со спонтанными, непредсказуемыми и крайне тяжелыми приступами.
Метастатическая (злокачественная) стадия: Характеризуется наличием метастазов опухоли в кости, легкие, печень или отдаленные лимфоузлы.
Как лечить феохромоцитому?
Предоперационная подготовка (строго обязательна): Во время манипуляций на опухоли в кровь может выброситься смертельная доза катехоламинов. Чтобы заблокировать их действие, пациент минимум 10–14 дней принимает альфа-адреноблокаторы (феноксибензамин или доксазозин), а затем, при необходимости, бета-адреноблокаторы для контроля пульса. Хирургическое вмешательство: Проводится удаление надпочечника вместе с опухолью (адреналэктомия) лапароскопическим или открытым хирургическим доступом. После удаления опухоли уровень давления обычно нормализуется в первые сутки. Консервативное лечение при злокачественных формах: При наличии отдаленных метастазов применяется химиотерапия, лучевая терапия с радиоактивным изотопом (MIBG-терапия) или таргетные препараты.Предоперационная подготовка (строго обязательна): Во время манипуляций на опухоли в кровь может выброситься смертельная доза катехоламинов. Чтобы заблокировать их действие, пациент минимум 10–14 дней принимает альфа-адреноблокаторы (феноксибензамин или доксазозин), а затем, при необходимости, бета-адреноблокаторы для контроля пульса. Хирургическое вмешательство: Проводится удаление надпочечника вместе с опухолью (адреналэктомия) лапароскопическим или открытым хирургическим доступом. После удаления опухоли уровень давления обычно нормализуется в первые сутки. Консервативное лечение при злокачественных формах: При наличии отдаленных метастазов применяется химиотерапия, лучевая терапия с радиоактивным изотопом (MIBG-терапия) или таргетные препараты.
Профилактика феохромоцитомы
Семейный скрининг: Если у близкого родственника была обнаружена феохромоцитома или подтвержден синдром МЭН-2, всем членам семьи показано проведение генетического тестирования и ежегодное определение уровня метанефринов. Своевременное обследование: Людям со злокачественным, плохо контролируемым течением артериальной гипертензии, сопровождающейся приступами сердцебиения и потливости, необходимо проходить