ПОЛИМИОЗИТ

Слабость проксимальных мышц: Пациентам трудно встать со стула или низкого кресла, подниматься по лестнице, причесываться, удерживать руки поднятыми вверх. Слабость носит строго симметричный характер. Боли в мышцах (Миалгия): Болезненность при пальпации и движении, сопровождающаяся умеренным отеком мышц (отмечается у половины больных). Бульбарные нарушения: Нарушение глотания (дисфагия) из-за слабости мышц глотки и пищевода, а также осиплость голоса (дисфония). Слабость мышц шеи: Пациенту трудно оторвать голову от подушки в положении лежа или подолгу удерживать ее вертикально. Общие симптомы: Выраженная утомляемость, потеря веса, беспричинное небольшое повышение температуры (субфебрилитет).

В основе болезни лежит аутоиммунный процесс, при котором собственные Т-лимфоциты атакуют и разрушают волокна скелетных мышц. Триггерами могут выступать: Генетическая предрасположенность: Наличие определенных антигенов тканевой совместимости (HLA). Вирусные инфекции: Вирусы Коксаки, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ. Онкологические процессы: Полимиозит может быть паранеопластическим проявлением, развивающимся на фоне скрыто протекающей опухоли в организме.

Интерстициальное поражение легких (Фиброз): Воспаление легочной ткани с развитием прогрессирующей одышки. Аспирационная пневмония: Из-за дисфагии (нарушения глотания) пища попадает в дыхательные пути, вызывая тяжелое инфицирование легких. Поражение сердца: Развитие миокардита, нарушений ритма (аритмий) и сердечной недостаточности. Кальциноз: Отложение солей кальция в мягких тканях и мышцах, приводящее к их сильной деформации (чаще бывает у детей). Осложнения стероидной терапии: Развитие остеопороза, стероидного сахарного диабета, язвы желудка и снижение устойчивости к инфекциям из-за длительного приема гормонов.

Острая форма: Быстрое начало с лихорадкой, резкими болями в мышцах, стремительным развитием тяжелой слабости, вовлечением дыхательных и глотательных мышц. Подострая форма (Наиболее частая): Симптомы нарастают волнообразно в течение нескольких месяцев, постепенно приводя к дистрофии и ограничению движений. Хроническая форма: Заболевание прогрессирует медленно, годами. Поражаются лишь отдельные группы мышц, и пациенты долго сохраняют привычную активность.

Глюкокортикостероиды (Основная терапия): Препаратом первого выбора является Преднизолон в высоких дозах. После достижения ремиссии дозу снижают крайне медленно, переводя пациента на многолетнюю поддерживающую терапию. Иммуносупрессанты (Цитостатики): При неэффективности гормонов или для снижения их побочных эффектов добавляют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин. Генно-инженерная биологическая терапия: При резистентных формах применяют современные препараты, такие как Ритуксимаб.Реабилитация: Дозированная лечебная физкультура (ЛФК) важна для предотвращения контрактур и атрофии мышц в период затухания воспаления.

Специфической первичной профилактики нет. Вторичная профилактика (предотвращение обострений) включает: Строгое соблюдение схемы лечения, недопустимость резкой отмены или снижения дозы глюкокортикоидов без ведома врача. Санация очагов хронической инфекции (лечение кариеса, хронического тонзиллита). Избегание прямых солнечных лучей (инсоляции) и переохлаждений, способных спровоцировать сбой иммунитета. Регулярный онкоскрининг, так как полимиозит может быть ассоциирован с онкопатологией.