ДЕРМАТОМИОЗИТ

Кожные проявления (часто опережают мышечные): Гелиотропная сыпь: Пятна лилового или фиолетового цвета на верхних веках и вокруг глаз, часто сопровождающиеся отеком лица. Симптом Готтрона: Шелушащиеся красные узелки и бляшки на разгибательных поверхностях суставов пальцев рук. Симптом "шали": Эритема (покраснение) в области верхней части спины, плеч и задней поверхности шеи. Мышечные проявления: Симметричная слабость проксимальных групп мышц (плечи, бедра). Пациенту тяжело причесаться, подняться по ступенькам, удерживать руки навесу. Другие симптомы: Боли в суставах, нарушение глотания (дисфагия) из-за слабости мышц глотки, синдром Рейно (побеление пальцев на холоде).

Точная причина неизвестна. Выделяют комплекс факторов: Генетическая предрасположенность: Ассоциация с определенными локусами генов HLA. Инфекционные триггеры: Вирусы Коксаки, пикорнавирусы, парвовирусы, перенесенный грипп. Факторы среды: Избыточная инсоляция (солнечное облучение) часто провоцирует начало болезни. Паранеопластический процесс: У пожилых пациентов дерматомиозит часто является следствием наличия скрытой онкологической патологии (онкодерматомиозит).

Интерстициальное поражение легких: Развитие фиброза легочной ткани, приводящее к прогрессирующей дыхательной недостаточности. Тяжелая дисфагия: Нарушение работы мышц пищевода, опасное развитием истощения и аспирационных осложнений в легких. Поражение миокарда: Нарушения проводимости, аритмии, застойная сердечная недостаточность. Побочные эффекты стероидной терапии: Стероидный остеопороз (риск переломов), сахарный диабет, синдром Кушинга, присоединение вторичных инфекций.

Продромальный период: Длится от нескольких дней до нескольких недель. Отмечается общая слабость, недомогание, легкие миалгии, повышенная чувствительность к солнцу. Манифестный период: Разгар болезни с развернутой клинической картиной — выраженная сыпь, нарастающий мышечный паралич, вовлечение внутренних органов (сердце, легкие). Кахектический (терминальный) период: При отсутствии адекватной терапии — тотальная атрофия мышц, тяжелые контрактуры суставов, обездвиженность.

Глюкокортикостероиды: Препараты первой линии (Преднизолон). Высокие стартовые дозы принимаются до достижения ремиссии с последующим крайне медленным снижением. Цитостатики (Иммуносупрессанты): Назначаются совместно с гормонами для удержания ремиссии (Метотрексат, Азатиоприн, Микофенолата мофетил). Внутривенный человеческий иммуноглобулин (ВВИГ): Применяется при тяжелых, торпидных (устойчивых) к стандартному лечению формах, особенно у детей. Защита кожи: Строгое избегание солнечного облучения, обязательное использование солнцезащитных кремов с максимальным фактором защиты (SPF 50+).

Специфической профилактики не разработано. Меры по предотвращению обострений включают: Строгая фотопротекция: ношение закрытой одежды, головных уборов, запрет на посещение соляриев и загар на пляже. Приверженность к лечению: недопустимость самостоятельного изменения доз назначенных препаратов. Профилактика инфекций, избегание резких переохлаждений или перегреваний.