YON AMIOTROFIK SKLEROZ

Kasallik belgilari dastlab sezilarsiz boshlanadi va vaqt o‘tishi bilan kuchayadi: Mushaklarda tez-tez uchraydigan titrashlar (faksikulatsiyalar) va tirishishlar (krampi). Qo‘l va oyoqlarda holsizlik, narsalarni ushlab tura olmaslik, tez-tez yiqilib ketish. Nutqning noaniq bo‘lib qolishi (duduqlanish, so‘zlarni yuta boshlash). Yutunishning qiyinlashishi (disfagiya) — ovqat yoki suv ichganda tiqilib qolish. Harakat koordinatsiyasining buzilishi va mushaklar massasining kamayishi (ozishi).

Kasallikning aniq sababi hali to‘liq o‘rganilmagan. Taxminiy sabablar: Genetik omillar: 5-10% holatlarda oilaviy (irsiy) bo‘ladi (masalan, SOD1 geni mutatsiyasi). Glutamat toksikligi: Nerv tizimida glutamat mediatorining haddan tashqari ko‘payib ketishi nerv hujayralarini zaharlaydi. Autoimmun jarayonlar: Organizm o‘z nerv hujayralariga qarshi kurashishi. Ekologiya va tashqi muhit: Og‘ir metallar bilan zaharlanish, chekish yoki doimiy yuqori jismoniy zo‘riqish.

Nafas yetishmovchiligi: O‘pka va diafragma mushaklari falajlanishi tufayli kelib chiqadi va bu o‘limning asosiy sababidir. Aspiratsion pnevmoniya: Yutunish buzilishi oqibatida ovqat yoki so‘lakning o‘pkaga ketib qolishi va yallig‘lanishi. Nutqni butunlay yo‘qotish: Atrofdagilar bilan muloqot qila olmaslik. Nutritsion yetishmovchilik (Ozib ketish): Ovqat yeya olmaslik oqibatida kaxeksiya (haddan tashqari ozib ketish) va suvsizlanish. Yotoq yaralari va tromboz: Kamharakatlik tufayli tanada yaralar paydo bo‘lishi.

Boshlang‘ich bosqich: Tananing ma'lum bir qismida (masalan, bir guruh mushaklarda, panjada yoki tilda) yengil holsizlik va titrash paydo bo‘ladi. O‘rta bosqich: Falajlik tananing boshqa qismlariga tarqaladi. Bemor mustaqil harakatlanishga qiynaladi, tayoq yoki aravachaga muhtoj bo‘ladi. Nutq va yutunish funksiyalari sezilarli darajada yomonlashadi. Terminal (so‘nggi) bosqich: Bemor butunlay harakatsiz (falaj) bo‘lib qoladi. Yutunish mutlaqo imkonsiz bo‘lgani uchun zond orqali ovqatlantiriladi. Nafas mushaklari falajlanishi sababli bemor sun'iy nafas berish apparatiga ulab qo‘yiladi.

Davolash kasallik rivojlanishini sekinlashtirish va hayot sifatini yaxshilashga qaratilgan. Medikamentoz (dori) davo: Riluzol (Rilutek): Glutamat ta'sirini kamaytiradi, bemor hayotini bir necha oyga uzaytirishi isbotlangan. Edaravon (Radicava): Oksidativ stressni kamaytiradi va kasallik rivojlanishini sekinlashtiradi. Tofersen : SOD1 geni mutatsiyasi bor bemorlar uchun maxsus zamonaviy dori. Simptomatik davo: Tirishishlarga qarshi, so‘lak oqishini kamaytiradigan va depressiyaga qarshi dorilar. Simptomatik va reabilitatsiya: Fizioterapiya, logoped mashg‘ulotlari, pulsoksimetriya va sun'iy nafas yordami.

YASning aniq sababi noma'lum bo‘lgani uchun, uning maxsus profilaktikasi (oldini olish choralari) mavjud emas. Umumiy tavsiyalar: Sog‘lom turmush tarzi, zararli odatlardan (ayniqsa chekishdan) voz kechish. Zaharli kimyoviy moddalar va og‘ir metallar bilan aloqa qilmaslik. Agar oilada YAS bilan kasallanganlar bo‘lsa, turmush qurishdan oldin yoki farzand ko‘rishdan avval genetik maslahat olish.